Сросшиеся близнецы — один из самых редких и тяжелых видов врожденных аномалий, с которыми приходится сталкиваться детским хирургам. В далеком прошлом близнецы, родившиеся сросшимися, считались «монстрами» и «уродами». В настоящее время такие близнецы, при наличии благоприятного анатомического варианта соединения, могут быть разделены, что позволяет каждому из них вести в последующем вполне нормальную жизнь.
В греческой мифологии считалось, что близнецы, родившиеся сросшимися, являются плодом соития человека с животными. Плиний, римский государственный деятель, говорил, что «природа создает монстров на удивление нам и на потеху ей самой». Амбруаз Паре, выдающийся хирург 16-го века, в его трактате О монстрах и чудесах описал 11 причин появления таких близнецов.
В 18-м веке Смелли высказал мысль о внедрении двух или более сперматозоидов в одну яйцеклетку как о причине развития «удвоенных монстров». В конце 19-го века Симпсон предположил, что сросшиеся близнецы являются результатом слияния двух идентичных близнецов.
Самый ранний из опубликованных случаев — это сросшаяся двойня (девочки) Biddenden, родившаяся в Англии в 1100 году. Близнецы были сращены бедрами, дожили до 34 лет. После смерти одной другая, отказавшись от разделения, умерла через 6 часов. Но самыми известными сросшимися близнецами, безусловно, были Энг и Чанг Банкеры, родившиеся в Сиаме в 1811 году.
Хотя они и были известны как сиамские близнецы, однако мать их была наполовину сиамка, наполовину — китаянка, а отец — чистокровный китаец. Близнецы соединялись в области эпигастрия тканевым тяжем размерами 3,5 дюйма (около 9 см) в поперечнике и 7,5 дюймов (около 19 см) по окружности. В течение всей своей жизни они были предметом неизбывного интереса для врачей, которые выясняли — возможно ли их разделить. Р. Т. Barnum, пользуясь невероятной популярностью сросшейся двойни, стал выставлять близнецов в своем шоу. К сожалению, именно отсюда пошла традиция превращать сросшихся близнецов в цирковых уродцев, выставляя их напоказ.
Однако, благодаря этим выступлениям, Энг и Чанг очень разбогатели, после чего удалились на ферму в Северной Каролине, где у них в общей сложности родились 22 ребенка. 12 января 1874 года, в возрасте 63 лет Чанг заболел бронхитом и умер. Энг умер через 6 часов. Хотя и считалось, что Энг умер от страха, однако скорее всего он погиб в результате кровопотери, то есть «переливания» его крови через общую печень в сосудистое русло (со сниженным сосудистым сопротивлением) умершего брата. Тканевой тяж, соединявший близнецов, имея очень простое строение, состоял преимущественно из мышц с тонким перешейком печеночной ткани. Они, конечно же, могли бы быть разделены, а уж тем более после смерти Чанга.
Частота и эмбриология. Близнецы (обычные, несросшиеся) рождаются с частотой примерно 1 на 87 новорожденных, причем одна треть из них —идентичные двойни (монозиготные). Частота рождения монозиготных близнецов, будучи довольно постоянной величиной, составляет 4 на 1000, в то время как частота рождения двуяйцевых (дизиготных) близнецов колеблется в зависимости от возраста матери, составляя примерно 10 на 15 тысяч новорожденных.
Что же касается сросшихся близнецов, то они рождаются с частотой от 1: 50 000 до 1: 100 000 новорожденных. Монозиготные близнецы-мальчики появляются на свет намного чаще, чем монозиготные двойни-девочки, однако среди сросшихся близнецов 70% — девочки. В то же время, по данным литературы, среди мертворожденных сросшихся близнецов преобладают мальчики.
Идентичные близнецы развиваются в результате деления единой оплодотворенной яйцеклетки, двуяйцевые - в результате оплодотворения двух отдельных яйцеклеток. Монозиготные близнецы, таким образом, всегда имеют одинаковый пол, единый хориальный мешок и единую плаценту. Кроме того, у каждого плода имеются свои собственные амнион, желточный мешок и пупочный канатик. Что же касается дизиготных близнецов, то они могут быть одного пола, а бывают и разнополы, у каждого из них свой хориальный мешок, при этом имеются две плаценты.
В 1948 году было установлено, что к 6-му дню после оплодотворения скопление клеток человеческой зиготы превращается в бластоцисту. На одном полюсе бластоцисты несколько клеток объединяются, превращаясь в то, что называют внутренней клеточной массой. Из нее развиваются эмбрион, амнион и желточный мешок. На ранней стадии в течение короткого промежутка времени клетки внутренней клеточной массы являются тотипотентными и могут расщепляться, образуя два зародышевых диска, которые развиваются в двух идентичных близнецов.
Разделение зиготы в течение первых 7 дней после оплодотворения выливается в появление монозиготных идентичных близнецов. Сросшиеся же близнецы — результат неполного разделения внутренней клеточной массы в более поздние сроки — примерно между 13-м и 16-м днями после оплодотворения.
Остается неясным, почему расщепление после 7-го дня связано с большей вероятностью развития сложных видов слияния. Установлено, что это неполное разделение вызвано подавлением процессов, которые в норме обеспечивают формирование органа, препятствуя полному его разделению. Таким образом, в результате образуются сросшиеся органы: сердце, печень, желудочно-кишечный тракт.
Классификация. Существует множество классификаций сросшихся близнецов, однако в клинической практике наиболее часто и широко применяется классификация Поттера. Большинство сводных обзоров данной патологии ограничивается анализом близнецов симметричных и равноценных. Согласно этой классификации название сросшихся близнецов состоит из слова, обозначающего место, которым они срослись, и греческого корня паг (pagus), означающего, что именно этим местом близнецы срослись (табл. 76-1).
Таблица 76-1. Классификация сросшихся близнецов и частота различных их видов
Соответственно сросшиеся близнецы подразделяются на торакопагов (место соединения — грудная клетка), омфалопагов (живот), ишиопагов (таз), пигопагов (крестец) и краниопагов (череп). Наиболее часто (40% от всех сросшихся двоен) рождаются торакопаги, на долю омфалопагов приходится 33%, пигопагов —19%, ишиопагов — 6% и краниопагов — 2%. В некоторых классификациях торако- и омфалопаги объединены в одну группу — торакоомфалопаги, частота которых составляет 73%.
Торакопаги. Торакопаги обращены друг к другу лицом. Протяженность соединения может варьировать, но в любом случае ограничена сверху супрастернальной вырезкой, а снизу - пупком (рис. 76-1). Обычно у них имеются общие грудная стенка, грудина, диафрагма и верхние отделы живота. В большинстве случаев отмечается также сращение (в той или иной степени) перикардом. Примерно у 75% торакопагов соединены и сердца, как правило, «порочные».
Хотя кажется, что соединение торакопагов ограничено пределами грудной стенки, однако часто имеется сращение и печенью. Как минимум у 50% этих близнецов отмечается соединение пищеварительных трактов и у 25% — единые (на двоих) наружные желчные пути.
Омфалопаги. Омфалопаги, известные также под названием ксифопаги, обращены друг к другу лицом и соединяются в области эпигастрия без существенного вовлечения в сращение грудной клетки. Обычно такие близнецы соединяются также брюшными полостями и печенью. Хотя верхние отделы кишечных трактов обычно свои у каждого из них, однако может отмечаться общий терминальный отдел подвздошной кишки, равно как и общая толстая кишка.
У одного из близнецов бывает неперфорированным анус. Кроме того, мочевые пузыри могут соединяться незаращенными урахусами через соединительнотканный тяж. Нередко имеется грыжа пупочного канатика. Если оболочки омфалоцеле разрываются, то может понадобиться экстренное хирургическое разделение близнецов.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Сросшиеся близнецы, или, как их чаще называют, сиамские близнецы это достаточно редкий порок развития, который встречается только при моноамниотической монозиготной двойне , его частота не выше 5 случаев на миллион родов. Нужно отметить, что такой тип двойни в целом чаще рождается с пороками развития у плодов, в отличие от обычной беременности частота встречаемости аномалий здесь достигает 18%, фактически, каждый пятый ребенок имеет врожденные отклонения в состоянии здоровья. Это в 2 раза чаще, чем обычно в популяции.
Почему близнецы сиамские? Потому что первые прославившиеся сросшиеся близнецы были из провинции Сиам в Китае. Память о них осталась потому что они стали известны благодаря выступлениям на публике.
Дети сиамские близнецы имеют сращение какими-либо частями тела. В зависимости от типа сращения определяются прогноз выживания для детей и шансы на их разделение. Из 4 пар сросшихся близнецов 3 являются девочками, по неизвестной причине сращение плодов мужского пола бывает редко.
Давно известно, почему рождаются сиамские близнецы, и на каком этапе развития происходит нарушение, приводящее к такой аномалии. Это бывает, когда разделение двойни происходит слишком поздно, уже после имплантации и образования зародышевого бугорка (13-14 дней от зачатия, 4 неделя беременности). Вот так и получаются сиамские близнецы, причины в том, что вследствие столь позднего разделения полностью оно не завершается и остается сращение.
Эта аномалия развития сопровождается и другими пороками у детей.
Два сиамских близнеца могут срастись головами, животами и другими частями тела, в зависимости от того, чем они срослись, выделяют следующие виды сиамских близнецов.
Торакопаги
Эти близнецы срастаются в области грудины, и бывают чаще всего. В разных исследованиях указывается частота от 18 до 74% от общего количества сросшихся близнецов. Торакопаги могут срастаться в различной степени, от возможных для разделения случаев до случаев, не совместимых с жизнью. У них всегда есть только одна печень на двоих, в половине случаев им приходится делить и желудочно-кишечный тракт, и практически всегда есть пороки сердца, от простого сращения перикарда, оболочки сердца, до полного слияния сердца, когда оно одно на двоих и, естественно, развито не правильно. Если есть общее сердце, прогноз не утешителен, такие сиамские близнецы обречены и погибают ещё до того, как им исполнится 3 месяца.Ксифопаги, омфалопаги, торакоомфалопаги
Ксифопаги (сиамские близнецы, сросшиеся грудиной), омфалопаги (сросшиеся областью пупка) и торакоомфалопаги (сращение грудной клеткой и областью живота) встречаются примерно в 40% случаев, причем изолированные формы (только грудина или только брюшная стенка) бывают редко и прогностически более благоприятны. Варианты сращения внутренних органов при этой разновидности сиамских близнецов разнообразны. Чаще всего есть сращение печени, практически у четырех из пяти пар близнецов. У каждых пятых сращены диафрагма, общие мочеполовые пути, у каждой третьей пары есть эмбриональная грыжа (омфалоцеле) и объединена часть тонкого кишечника. У каждой четвертой пары близнецов находят пороки сердца, самые частые это тетрада Фалло и ДМЖП.Краниопаги
Краниопаги это сиамские близнецы, сросшиеся головами, бывают крайне редко, лишь в 1-6% случаев. Как правило, сращение находится в соответствующих друг другу частях черепа. Тяжесть этого сращения тоже бывает разной, от сращения лишь мягких тканей и костей черепа, когда мозг у каждого из близнецов свой и изолирован мягкой оболочкой до полного типа со слиянием самого мозга. Последний вариант самый тяжелый, и встречается у 43% пар таких близнецов. Прогноз такого сращения не благоприятный.Ишиопаги и пигопаги
При этом типе сиамских близнецов сращение находится в области таза, сращены копчик и крестец. Пигопаги сращены копчиком, такой вариант бывает в 18-20% случаев, ишиопаги соединены крестцом, такое бывает редко, примерно в 5% случаев. У пигопагов есть соединение областью копчика, сращены ягодицы и нижний отдел позвоночника. У них один на двоих анус и задний проход, половые органы и мочевой пузырь. Жизненно-важные органы у них здоровы, и по этой причине такие сиамские близнецы имеют все шансы на выживание. У ишиопагов тазовый пояс один на двоих, количество ног может быть разным, чаще всего их три или четыре. Вся нижняя часть желудочно-кишечного тракта и нередко мочевой пузырь у них так же в единственном числе.Неполное разделение близнецов бывает в 10% случаев. При этом наблюдается раздвоение лишь в какой-то одной области или части тела.
Рождение сиамских близнецов очень часто заканчивается их гибелью в первый день жизни или же они рождаются уже мертвыми. Примерно треть их не имеет шанса на жизнь.
Роды близнецов сиамских происходят в большинстве случаев оперативным путем, так как сращение не позволяет им пройти по родовым путям самостоятельно. Исключение это пигопаги, которым в некоторых случаях удается родиться, однако в цивилизованных странах и они всегда появляются на свет методом кесарева сечения.
Операция по разделению сиамских близнецов возможна в редких случаях и всегда относится к вмешательствам высокотехнологичным, высокого уровня медицинской помощи. Разделение сиамских близнецов производится, только если возможно каждому из них обеспечить наличие достаточного для выживания комплекта внутренних органов, если у них единое сердце, понятно, разделить их не получится, не убив одного из них.
Случаев, когда родились сиамские близнецы, были успешно прооперированы и в дальнейшем имели полноценную здоровую жизнь и выживали оба, очень мало, фактически имена таких пар всемирно известны, а вмешательства широко освещаются в прессе.
Первые упоминания о рождении сиамских близнецов относятся к X веку, когда в Константинополь были привезены мальчики, сросшиеся спинами. Подобные явления, словно вспышки, периодически возникали по всему миру. Они были внимательно исследованы мировыми специалистами и сегодня имеют научное объяснение и классификацию. Но проблема разделения близнецов остается актуальной. Крайне редко удается провести хирургическую операцию без осложнений.
Сиамские близнецы в России, Аня и Таня Коркины, стали самым известным современным случаем. Их история прогремела сенсацией в конце прошлого столетия, а операция по их разделению считается уникальной, и в мировой медицине о ней помнят до сих пор.
Рождение Ани и Тани
9 апреля 1990 года в одном из челябинских роддомов появились на свет уникальные новорожденные - близнецы, сросшиеся животами. У младенцев на двоих была одна печень.
Мать (Вера Коркина) узнала об этой патологии на шестом месяце беременности. Аборт делать было уже поздно, поэтому она сознательно готовилась к родам и последующим событиям. Отец же детей (Владимир Коркин) не выдержал такого потрясения и ушел из семьи.
Вера Коркина не бросила детей и обратилась к нескольким хирургам города Челябинска. Лишь один, профессор Новокрещенов Л.Б., согласился рискнуть и разделить сиамских близнецов.
Головоломка для врачей
Сиамские близнецы в России - Аня и Таня - это первый опыт подобной операции в СССР. После них были лишь Прежде чем рискнуть, Лев Борисович Новокрещенов долго сомневался и тщательно готовился к операции. Мало было просто разделить малышек, необходимо сохранить обеим жизнь и работоспособность печени. Так, профессор изобрел и запантетовал свой хирургический метод по разделению сиамских близнецов с единой печенью.
Операция
Операция была назначена на 17 мая 1990 года. То есть сиамским близнецам едва исполнился месяц. Операция длилась почти полтора часа. В ходе ее был применен рискованный, индивидуальный метод хирурга: печень новорожденных буквально «рвали руками».
Дело в том, что печень человека является уникальным органом. При удалении некоторой части она способна полностью восстановиться в размере. Именно на это и уповал профессор Новокрещенов. Кроме того, нельзя было терять время и ждать, пока девочки вырастут. Неизвестно, чем могло бы обернуться промедление.
В реанимации Аня и Таня провели 7 дней. После чего их жизнь пошла как у обычных детей. Еще 14 лет девочки наблюдались у хирурга-спасителя Новокрещенова. И за это время никаких серьезных осложнений у них выявлено не было.
Сегодня
Родились и живут бывшие сиамские близнецы в России. Аня и Таня - взрослые, красивые и, главное, полноценные девушки. Они всегда вместе и практически не разлучаются. Между сестрами с детства существует необъяснимая связь, о которой они не раз говорили в интервью. Если у одной болит голова, другая чувствует то же самое.
Сестры живут с матерью на окраине родного Челябинска в двухкомнатной квартире. Мать работает санитаркой в военном госпитале. Девушки получили среднетехническое образование и также работают.
Каждому дню, каждому мгновению с детства и до сих пор рады и благодарны Аня и Таня Коркины. Фото, которыми пестрят многочисленные статьи о девушках, лишь подтверждают их жизнерадостность.
Кто виноват?
Самым сложным вопросом для медиков была и остается причина формирования сиамских близнецов в утробе матери. Медицина может описать сам процесс несвоевременного и неполного разделения яйцеклетки, но что является спусковым крючком этого процесса, объяснить удается далеко не всегда. Среди предположений: генетические нарушения, влияние внешней среды или каприз природы.
Сиамские близнецы в России - Аня и Таня - это довольно сложный и необъяснимый случай. Безусловно, челябинские врачи пытались выяснить причину. Девочки и оба родителя проходили анализы и тесты, но генетического сбоя обнаружено не было. Возможно, на формирование эмбрионов повлияли внешние факторы (стресс, экология и т.п.), но это осталось в далеком прошлом. А может, божественное провидение позволило талантливому хирургу провести уникальную операцию и лишний раз доказать, что чудеса существуют.
«Сиамские близнецы» развиваются из одной яйцеклетки. Почему они рождаются сросшимися, как все привыкли считать? На самом же деле близнецы наоборот — неразделённые.
Когда происходит «сбой»? Когда оплодотворённая яйцеклетки начинается делится. В нормальном течение этот процесс завершается и из одной получается две абсолютно одинаковые яйцеклетки. С момента разделения каждая из них начинается развиваться самостоятельно, независимо друг от друга. Однояйцевые близнецы всегда одного пола, имеют одинаковую группу крови, одинаковый набор генов и могут даже болеть одинаковыми болезнями одновременно.
В случае с «сиамскими близнецами» сбой происходит именно во время деления яйцеклетки. Этот процесс поздно запускается и завершается неполностью. Два плода так и остаются сросшимися. От того, насколько поздно начался процесс разделения, будет зависеть насколько серьёзным будет срастание. При лучшем случае будущие дети будут иметь общий небольшой участок кожного покрова. В худшем — общие органы.
Симптомы
Бывает несколько типов «сиамских близнецов», в зависимости от того, что у них общее (чем они срослись).
- Торакопаги. Это близнецы, сросшиеся грудной клеткой. Этот тип является одним из самых распространённых.
- Омфалопаги. Это дети, которые соединены между собой талией и грудью.
- Пигопаги. Близнецы, рождённые с общей спиной.
- Ишиопаги. Дети, которые родились с соединёнными копчиком и крестцом, причём их позвоночники расположены друг к другу под углом 180 градусов.
- Ксифопаги. Дети, рождённые с общей печенью.
- Краниопаги. Близнецы, соединённые черепами и имеющие одну на двоих мозговую оболочку и сосуды.
Диагностика заболевания у детей
Определить наличие неразделённых близнецов в утробе можно с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Его проводят при постановке на учёт, до 12 недели беременности.
На сроке после 20 недели узнать о многоплодной беременности возможно по фонокардиографии. Будет слышно два сердцебиения (при условии, что сросшиеся плоды имеют не одно сердце).
Осложнения
Беременность женщины «сиамскими близнецами» само по себе является осложнением многоплодной беременности. Среди таких детей высока смертность ещё в утробе из-за низкой жизнеспособности.
Часто родители, у кого родились сросшиеся дети, мечтают об их разделении. Однако, нередко им приходится делать нелёгкий выбор, так как почти в половине случаев жизнеспособным оказывается только один ребёнок.
Лечение
Что можете сделать вы
Дети, рождённые сросшимися, вполне могут быть жизнеспособны по отдельности. Это зависит от того, чем они срослись и насколько они способны обойтись друг без друга.
Что сделает врач
Сейчас не является редкостью операция по разделению сросшихся близнецов. Однако, сначала врач определяет, способны ли они существовать друг без друга. Если младенцы срослись не жизненно важными органами, то разделение вполне возможно.
Одной операции практически всегда не хватает. Чтобы разделить детей и дать им полноценную жизнь друг без друга, врачам и родителям предстоит проделать сложную работу по разделению и реабилитации.
Профилактика
Узнать заранее о появлении «сиамских близнецов» и предотвратить это не представляется возможным. Вообще многоплодную беременность на этапе зачатия нельзя определить или предугадать. Доказано, что однояйцевые близнецы появляются по воле природы и ни один фактор на это не влияет. А вот разнояйцовая беременность более предсказуема. Её вероятность возрастает с возрастом женщины, в котором она собралась рожать.
Статьи на тему
Показать всёВооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании сиамские близнецы у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».
Узнайте, что может вызвать недуг, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.
В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как сиамские близнецы у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?
Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга сиамские близнецы у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить сиамские близнецы у детей и не допустить осложнений.
А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания сиамские близнецы у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание сиамские близнецы у детей?
Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!
